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ACTA Endoscopica

0240-642X
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 ARTICLE VOL 40/3 - 2010  - pp.195-198  - doi:10.1007/s10190-010-0005-3
TITRE
Une tumeur stromale (GIST) gastrique exophytique révélée par un abdomen aigu: une présentation extrêmement rare. À propos d’un cas

RÉSUMÉ

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les néoplasies mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif. L’atteinte gastrique est la plus courante (60–70 %), suivie de celle de l’intestin grêle (20–30 %). Les GIST possèdent des caractéristiques immunohistochimiques spécifiques, essentielles au diagnostic. Près de 95%des GIST expriment le c-kit (antigène CD117), un récepteur transmembranaire tyrosine-kinase dont l’activation déclenche la prolifération cellulaire. La chirurgie est le traitement de choix des tumeurs résécables, alors que le traitement standard des tumeurs non résécables est l’administration d’imatinib (Glivec®), un inhibiteur compétitif de c-kit/PDGFRA. Le taux de réponse au traitement par imatinib est d’environ 80 %. Le diagnostic des GIST peut être accidentel ou résulter de l’apparition de symptômes non spécifiques tels que des douleurs abdominales, une masse abdominale ou un saignement gastro-intestinal. Une rupture dans la cavité péritonéale avec péritonite représente un événement très rare, et la littérature fait état de très peu de cas de péritonite généralisée comme présentation clinique initiale de GIST. Nous rapportons, dans cet article, un cas inhabituel de GIST révélé par une péritonite généralisée provoquée par une rupture spontanée dans la cavité abdominale.



ABSTRACT

Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common mesenchymal neoplasia of the gastrointestinal tract. The gastric presentation is the most frequent (60–70%) followed by the small intestine presentation (20–30%). GISTs have typical immunohistochemical features which are essential for diagnosis. About 95% of GISTs are positive for c-KIT expression (CD117 antigen), a transmembrane tyrosine kinase receptor which activation leads to cell proliferation. Surgery is the treatment of choice for resectable tumours, whereas for unresectable tumours the standard treatment is the administration of imatinib (Glivec®), a c-KIT/PDGFRA competitive inhibitor. Response rate to imatinib treatment is about 80%. GIST diagnosis might be incidental or due to the appearance of aspecific symptoms such as abdominal pain, abdominal mass or gastrointestinal bleeding. Rupture in the peritoneal cavity with peritonitis represents a very rare event and very few cases of generalized peritonitis as initial presentation of GIST, are reported in the literature.We report here an unusual case of gastric GIST presenting with generalized peritonitis due to spontaneous rupture in the abdominal cavity.



AUTEUR(S)
M. CASALI, N. ANTONACCI, S. DI SAVERIO, A. CANCELLIERI, C. CALANDRI, A. BISCARDI, G. TUGNOLI, M. GIOVANNINI, F. BALDONI

MOTS-CLÉS
Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST), Péritonite, C-kit, Douleur abdominale

KEYWORDS
Gastric gist, Peritonitis, C-kit, Abdominal pain

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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