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 ARTICLE VOL 41/2 - 2011  - pp.55-61  - doi:10.1007/s10190-011-0149-9
TITRE
Aspects diagnostiques et thérapeutiques de la polypose de Peutz-Jeghers chez l’enfant

TITLE
Diagnostic and therapeutic aspects of Peutz-Jeghers syndrome in children

RÉSUMÉ

Décrire les circonstances de diagnostic, l’évolution et la prise en charge de la polypose de Peutz-Jeghers chez l’enfant.

Analyse rétrospective de 25 dossiers. Diagnostic devant la présence d’au moins un polype hamartomateux associé à deux des trois critères suivants: antécédent familial, lentiginose, polype du grêle et/ou mutation du gène STK11.

Diagnostic clinique 21 fois (âge médian: 8,2 ans), devant une invagination intestinale aiguë (IIA) révélatrice dans 13 cas (2,8 à 15,1 ans). L’analyse génétique était positive dans 16/18 cas. Au cours du suivi (médiane: 4,6 ans), 15 enfants ont présenté une IIA. Soixante endoscopies oesogastroduodénales et 51 coloscopies ont retrouvé des polypes dans 85 % et 80 % des cas avec polypectomie dans 62 et 70 %. Vingt et un examens par vidéocapsule ont retrouvé des polypes du grêle 18 fois. L’entéroscopie à double ballon (EDB) a permis une polypectomie sept fois sur sept. Dix-huit patients ont bénéficié de 29 interventions chirurgicales avec entéroscopie peropératoire (12) et résection intestinale (18).

Le risque d’IIA et de résection est élevé et précoce. La réalisation d’examens endoscopiques systématiques pourrait diminuer ce risque. Une étude prospective permettra seule de valider les âges recommandés pour débuter cette surveillance endoscopique.



ABSTRACT

To describe the diagnostic circumstances, outcome and management of Peutz-Jeghers polyposis in children.

Retrospective analysis of 25 cases. Diagnosis of at least one hamartomatous polyp associated with 2 of the 3 following criteria: family history, mucocutaneous pigmentation, small bowel polyps and/or STK11 gene mutation identification.

Diagnosis based upon clinical criteria 21 times, median age of 8.2 years, by revealing acute intestinal intussusception (II) in 13 cases (2.8 to 15.1 years). Genetic analysis was positive in 16/18 cases. During follow-up (median 4.6 years), 15 children had an II. Sixty upper gastrointestinal endoscopies and 51 colonoscopies revealed polyps in 85% and 80% of cases, with polypectomy in 62% and 70%. Twenty-one video-capsule endoscopies revealed bowel polyps 18 times. Seven children had double-balloon endoscopy with polypectomy. Eighteen patients underwent 29 surgeries with intra-operative enteroscopy 12 times and bowel resection 18 times.

The risk of II and resection is high and early. Management by systematic endoscopic examination could reduce this risk. A prospective study will only validate the recommended age to start this endoscopy survey.



AUTEUR(S)
S. GASTINEAU, D. CALDARI, C. MAURAGE, E. DARVIOT, A. DABADIE

MOTS-CLÉS
Polypose de Peutz-Jeghers, Enfant, Endoscopie, Vidéocapsule

KEYWORDS
Peutz-Jeghers syndrome, Child, Endoscopy, Video-capsule endoscopy

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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