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ACTA Endoscopica

0240-642X
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 ARTICLE VOL 42/2 - 2012  - pp.52-53  - doi:10.1007/s10190-011-0225-1
TITRE
Syndrome d’Allgrove chez un patient aux antécédents de sténose hypertrophique du pylore. À propos d’un cas avec revue de littérature

TITLE
Allgrove’s syndrome in patients with a previous history of hypertrophic pyloric stenosis. A case study and literature review

RÉSUMÉ

Le syndrome d’Allgrove est une affection autosomique récessive rare associant alacrymie, achalasie et insuffisance surrénalienne. Cette entité est souvent associée à des désordres neurologiques. Récemment, la mutation du gène candidat AAAS au niveau du chromosome 12q13 a été identifiée. Nous rapportons l’observation d’un jeune patient opéré à l’âge d’un an d’une sténose hypertrophique du pylore chez qui, 21 ans plus tard, le diagnostic de syndrome d’Allgrove est posé lors du bilan d’une achalasie. Le syndrome des 3A devrait être suspecté chez tout jeune patient ayant une achalasie et une insuffisance surrénalienne.



ABSTRACT

Allgrove’s syndrome is a rare, recessive autosomal condition, associated with alacrima, achalasia and adrenal insufficiency. It is also often associated with neurological disorders. Recently, mutation of the AAAS candidate gene on chromosome 12q13 has been identified.We are reporting the observation made on a young patient, operated on at the age of one for hypertrophic pyloric stenosis, who twenty years later was diagnosed with Allgrove’s syndrome during a check-up for achalasia. Triple-A syndrome should be suspected in all young patients presenting with achalasia and adrenal insufficiency.



AUTEUR(S)
N. LAHMIDANI, M. EL YOUSFI, D. BENAJAH, M. EL ABKARI, A. IBRAHIMI

MOTS-CLÉS
Syndrome des 3A, Syndrome d’Allgrove, Alacrymie congénitale, Insuffisance surrénalienne, Achalasie

KEYWORDS
Triple-A syndrome, Allgrove’s syndrome, Congenital alacrima, Adrenal insufficiency, Achalasia

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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